HÁZIORVOS / GYERMEKORVOS

A VWD-ben szenvedő gyermekeket érzelmi és viselkedési kihívások is érhetik az iskolában és a családi életben a vérzéstől való félelem miatt, és a gyakori vérzés az iskolából való hiányzáshoz vezethet.⁴ Ezenkívül a vérzéstől való félelem jelentős pszichológiai terhet is jelenthet a gyermek gondozói számára, és arra késztetheti őket, hogy korlátozzák a gyermek normális fejlődéséhez fontos fizikai és szociális tevékenységeket. ⁵

A háziorvosok és gyermekorvosok szerepe

A VWD a leggyakoribb vérzési rendellenesség a gyermekeknél.⁶ A VWD-ben szenvedő gyermekek gyakori vérzési tünetei közé tartozik a könnyű véraláfutás, a száj- és orrvérzés, valamint hosszan tartó vérzés kisebb sebekből és műtét után.² Háziorvosként vagy gyermekorvosként gyakran Ön lesz az első egészségügyi szakember, aki ilyen tünetekkel rendelkező gyermekeket lát, és az Ön feladata annak megállapítása, hogy a gyermeknek van-e olyan rendellenes vérzési mintája, amely további szakorvosi vizsgálatot igényel.⁷ Mind a felnőttek, mind a lehetséges vérzési rendellenességben szenvedő gyermekek esetében a vérzési előzmények felvétele a diagnózis első lépése. A gyermek vérzési előzményeinek értékelésekor fontos figyelembe venni a beteg életkorát és fejlődési képességeit. Azok a csecsemők, akik még nem mozgékonyak, ritkán mutatják zúzódás jeleit, de körülmetélés vagy vérvétel után szokatlan vérzésük lehet.^2,7 Ahogy a gyermekek mozgékonyabbá válnak, egyre gyakoribbá válnak az ütésekből vagy esésekből származó kisebb horzsolások és zúzódások. Azonban a vártnál nagyobb vagy gyakrabban előforduló zúzódások felvethetik a vérzési rendellenesség gyanúját. A szokatlan helyeken, például a háton vagy a hason kialakuló véraláfutások szintén előfordulhatnak VWD-ben szenvedő gyermekeknél. Az ilyen zúzódásokat összetéveszthetik a gyermekbántalmazás jeleivel, és a szülők aggódhatnak e lehetőség miatt.⁸ Végül, ahogy a lányok belépnek a pubertáskorba, az erős menstruációs vérzés válik a VWD leggyakoribb vérzéses tünetévé. Amikor ezeket a tüneteket megbeszéljük a páciensekkel és gondozóikkal, fontos, hogy a családi vérzéstörténetet is felvegyük, mivel a visszatérő rendellenes vérzés trivializált lehet a családon belül.^2,9

Kihívást jelenthet annak eldöntése, hogy a vérzéses tünetek szokatlanok-e.⁷ A vérzési tünetek első felméréséhez, és különösen a műtétre beütemezett betegek esetében, javasoljuk, hogy végezze el vérzési tesztünket betegével. A teszt megmutatja, hogy indokoltak-e további vizsgálatok – és megváltoztathatja a páciense életét!

A VWD definitív diagnózisa egy bonyolult folyamat eredménye.² Ezért azt javasoljuk, hogy vegye fel a kapcsolatot egy közeli hemofília kezelési központtal, ha további diagnosztikai értékelés indokolt. A kezelési központ multidiszciplináris csapatai optimális ellátást is nyújtanak a vérzési rendellenességekkel küzdő betegek számára. A VWDtest további információkat nyújt a VWD etiológiájáról, diagnózisáról és kezeléséről, valamint betekintést nyújt a VWD-ben szenvedő betegek tipikus útjába.

Referenciák

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.