Erfahren Sie mehr über die Von-Willebrand-Erkrankung
Die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ist die häufigste Blutgerinnungsstörung
Wenn ein Blutgefäß verletzt ist, verkleben einige der roten Blutkörperchen miteinander, um die Wunde zu verschließen und die Blutung zu stoppen. Dieser Vorgang wird als Gerinnung bezeichnet. Bei Menschen mit einer Blutgerinnungsstörung wie z. B. der VWE oder Hämophilie funktioniert die Blutgerinnung nicht richtig. Aus diesem Grund neigen Menschen mit einer VWE zu häufigeren und längeren Blutungen wie beispielsweise Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder nach leichten Verletzungen . Bei Frauen mit einer VWE kommt es zudem oft zu starken Menstruationsblutungen. Ursache der Blutungsneigung bei Menschen mit einer VWE ist eine zu geringe bzw. fehlende Bildung oder die Bildung eines defekten Von-Willebrand-Faktors (VWF), einem Protein, das für die Gerinnung wichtig ist.1
Der Von-Willebrand-Faktor (VWF) ist wichtig für die Blutgerinnung
Der VWF ist ein Protein, das im Blut zirkuliert. Er wird in den Zellen der Gefäßwand (Endothelzellen) und der Blutplättchen (Thrombozyten) gebildet und von dort in den Blutstrom abgegeben. Bei einer Verletzung bildet der VWF zusammen mit anderen Proteinen ein Blutgerinnsel, das die Wunde verschließt und so die Blutung stoppt. Bei Menschen mit einer VWE produziert der Körper nicht genügend oder defekt VWF. Infolgedessen funktioniert die Blutgerinnung nicht richtig und die Blutungsdauer ist verlängert.2
Es gibt drei Haupttypen der VWE
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VWE Typ 1: Etwa 3 von 4 Menschen mit VWE habe Typ 1, die häufigste Form der Erkrankung. Diese Menschen haben eine verminderte Menge an VWF.2
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VWE Typ 2: Menschen mit VWE Typ 2 haben einen VWF, der in seiner Funktion eingeschränkt ist.2
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VWE Typ 3: Dies ist die seltenste Form der Erkrankung und die Symptome sind häufig schwerwiegender als bei Typ 1 oder 2. Menschen mit VWE Typ 3 haben sehr niedrige Mengen oder gar keinen VWF.2
Was ist der Unterschied zwischen der VWE und Hämophilie?
Sowohl die VWE als auch die Hämophilie sind Blutgerinnungsstörungen. Beiden gemeinsam ist ein höheres Blutungsrisiko, aber die Körperstellen, an denen es normalerweise zu Blutungen kommt, sind bei Menschen mit einer VWE oder Hämophilie unterschiedlich. Die Erkrankungen werden durch Defekte in verschiedenen Proteinen verursacht: Die VWE wird durch einen Defekt oder Mangel des VWF-Proteins verursacht, während eine Hämophilie durch einen teilweisen oder vollständigen Mangel an den Proteinen mit den Namen Faktor VIII oder Faktor IX entsteht. Diese unterschiedlichen Ursachen haben zur Folge, dass die Erkrankungen unterschiedlich behandelt werden.3,4
Die VWE kann therapiert werden
Es gibt keine Heilung der VWE, aber es gibt wirksame Therapien. Die meisten Menschen mit VWE haben sehr leichte Symptome, die sie im Alltag selbst bewältigen können. Menschen mit schweren Formen der VWE können jedoch schwerwiegendere und häufigere Blutungen haben, die sich stärker auf ihr Leben auswirken.1
Wenn Sie an der VWE erkrankt sind, ist es wichtig, dass Sie sich bei einem nahegelegenen Behandlungszentrum anmelden, das auf Gerinnungsstörungen spezialisiert ist. Die Mitarbeiter des Behandlungszentrums werden alle Ihre Fragen beantworten und Sie beim Umgang mit der Erkrankung unterstützen, damit Sie ein normales Leben führen können.
Wir empfehlen Ihnen auch, sich mit lokalen Selbsthilfegruppen und Patientenverbänden in Verbindung zu setzen. Es gibt mehr Menschen mit Gerinnungsstörungen als Sie vielleicht denken, und sie werden Ihnen gerne von ihren Erfahrungen berichten.
Bis zu 1 % der Weltbevölkerung ist von der VWE betroffen
Die VWE wird in der Regel vererbt und betrifft Frauen und Männer jeden Alters, auch Kinder. Die Sypmptome einer VWE treten bei Frauen aufgrund von Menstruationsblutungen, Schwangerschaft und Geburt häufiger auf als bei Männern.
Viele Menschen haben leichte Symptome und bemerken möglicherweise nicht, dass sie von der VWE betroffen sind.
Menschen mit einer VWE warten oft viele Jahre auf ihre Diagnose
Es ist oft schwierig zu sagen, ob eine Blutung normal ist oder nicht. Zudem wissen viele Menschen nicht, dass es Blutgerinnungsstörungen wie die VWE gibt. Vom Auftreten der ersten Blutungssymptome bis zur endgültigen Diagnose können für Betroffenen mit VWE mehrere Jahre vergehen. Diese Verzögerung ist bei Frauen in der Regel größer als bei Männern. Ohne Diagnose und Behandlung können Patienten unter häufigen Blutungen, Eisenmangel, Schmerzen und einer verminderten Lebensqualität leiden. Selbst wenn die Blutungssymptome im täglichen Leben mild sind, besteht die Gefahr schwerer Blutungen während einer Operation oder nach einem Unfall.1
Deshalb ist es wichtig, Blutungssymptome und Blutgerinnungsstörungen wie die VWE zu kennen. Bitte machen Sie unseren Blutungstest, wenn Sie aufgrund von Blutungen verunsichert sind.
Zur Diagnose der VWE sind eine Blutungsanamnese und Labortests erforderlich
Die VWE ist selten und nicht jeder Arzt ist mit der Krankheit vertraut. Daher sollte eine entgültige Diagnose in einem Zentrum für Gerinnungsstörungen gestellt werden. Die Diagnose einer VWD ist immer ein Prozess. Zunächst macht sich Ihr Arzt ein Bild von den Blutungen, die bei Ihnen und eventuell auch bei anderen Mitgliedern Ihrer Familie aufgetreten sind. Diese Informationen werden als „Blutungsanamnese“ bezeichnet. Um die vollständige Blutungsgeschichte zu beurteilen, wird Ihnen Ihre Ärztin oder Ihr Arzt eine Reihe von Fragen stellen. Wenn die Blutungsanamnese darauf hindeutet, dass bei Ihnen möglicherweise eine Blutgerinnungsstörung vorliegt, muss Ihr Blut in einem Speziallabor untersucht werden.1 Anhand der Ergebnisse der Blutuntersuchungen wird Ihr Arzt eine endgültige Diagnose stellen.
Je früher Sie Ihre Diagnose erhalten, desto eher können Sie fundierte Entscheidungen über Ihre Behandlung und Ihren Lebensstil treffen.
Referenzen
