Ich lebe mit VWE

Menschen mit einer Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) haben ein erhöhtes Risiko, während und nach einer Operation übermäßig zu bluten.¹ Selbst Patienten mit einer relativ milden Form der VWE berichten über starke Nachblutungen, die lange anhalten oder wiederholt auftreten können.¹ Das Blutungsrisiko beschränkt sich dabei nicht auf größere Operationen, sondern es betrifft auch kleinere chirurgische Eingriffe, wie z. B. Zahnextraktionen.²  Das Risiko übermäßiger Blutungen während und nach einer Operation kann jedoch durch die richtige Behandlung zum richtigen Zeitpunkt verringert werden. ^3,4

Wenn Sie von der VWE betroffen sind und eine Operation planen, ist es sehr wichtig, dass Sie vor der Operation mit Ihrem Zahnarzt oder Chirurgen über Ihre Erkrankung sprechen. Ihr behandelnder Arzt sollte dann einen Therapieplan für die Operation erstellen, der auf einer genauen Diagnose des VWE Typs und Schweregrads sowie auf einer Blutungsanamnese basiert. Anhand dieser Informationen kann Ihr Arzt das Blutungsrisiko während und nach der Operation einschätzen. Der Behandlungsplan sollte auch die Art der anstehenden Operation sowie andere Erkrankungen und Medikamente berücksichtigen. All diese Informationen sind wichtig für die Planung der Behandlung vor, während und nach der Operation.^1,2,4

Um das Blutungsrisiko während einer Operation zu minimieren, haben Experten Behandlungsrichtlinien für kleinere und größere chirurgische Eingriffe bei Menschen mit VWE erarbeitet. Abhängig vom VWE Typ und der Operationsart empfehlen diese Richtlinien die Art und Dauer der Behandlung, um eine ausreichende Blutgerinnung zu gewährleisten.³ Für kleinere Operationen, wie z. B. eine einfache Zahnextraktion, benötigen Sie möglicherweise nur eine Behandlung von bis zu 5 Tagen.⁴ Bei größeren Operationen wie z. B. Herzoperationen, Hysterektomien oder Gelenkersatz sollte die Behandlung die Blutgerinnungsstörung vor und für mindestens 3 Tage nach der Operation fortgesetzt werden, bis das Blutungsrisiko sinkt.³ Bei einigen Operationen, z. B. Kniegelenkersatz bei Erwachsenen oder Tonsillektomie bei Kindern, kann es bis zu zwei Wochen dauern, bis das Blutungsrisiko sinkt. Der Therapieplan sollte daher entsprechend angepasst werden.^4,5

Sprechen Sie auch mit Ihrer Pflegekraft oder Ihrem Arzt über die VWE, wenn Sie eine Spritze benötigen. Eine Injektion direkt unter die Haut kann helfen, schmerzhafte Blutungen in den Muskel, z. B. nach einer Impfung, zu vermeiden.²

Auch wenn Sie die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) haben, können Sie eine Familie gründen.  Mit entsprechender medizinischer Betreuung sind eine sichere Schwangerschaft und ein gesundes Baby möglich. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie eine Schwangerschaft planen oder bereits schwanger sind. Ihr Arzt wird mit Ihnen die Risiken einer Schwangerschaft, vorgeburtliche Tests, die Geburt und die Möglichkeit, dass Ihr Kind die VWE haben könnte, besprechen. Sprechen Sie auch über frühere Schwangerschaften, Ihre eigene Blutungsanamnese und die Ihrer Familie sowie eventuelle Fehlgeburten. Auf der Grundlage Ihres individuellen Blutungsrisikos erstellt Ihr Arzt Therapiepläne für eine sichere Schwangerschaft und Geburt.^1-3

Eine solche Planung ist für Frauen mit einer VWE notwendig, um potenzielle Risiken zu minimieren, die während und nach der Geburt auftreten können. Bei gesunden Frauen steigt während der Schwangerschaft die Konzentration von Blutproteinen, den so genannten Gerinnungsfaktoren, an, um die werdende Mutter vor übermäßigen Blutungen während und nach der Geburt zu schützen. Verglichen mit gesunden Frauen haben Frauen mit einer VWE während der Schwangerschaft häufig niedrigere Mengen an Gerinnungsfaktoren. Da die Konzentration der Gerinnungsfaktoren schwankt, sollte das Blut von Schwangeren mit einer VWE regelmäßig kontrolliert werden, insbesondere während des dritten Trimesters. Sind die Werte der funktionellen Gerinnungsfaktoren zu niedrig, sollte eine prophylaktische Behandlung während und nach der Geburt erfolgen. Um das Blutungsrisiko während und nach der Entbindung weiter zu senken, kann Ihr Arzt mit spezialisierten Hämostaseologen zusammenarbeiten oder Ihnen empfehlen, in einem spezialisierten Krankenhaus zu entbinden.^1-3

Es ist möglich, dass auch Ihr ungeborenes Kind die VWE hat. Obwohl die meisten Babys mit einer VWE keine Probleme mit Blutungen während der Geburt haben, ist es wichtig, sich dieser Möglichkeit bewusst zu sein, damit die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden können. Deshalb sollten Familien, in denen ein Elternteil eine schwere VWE hat, nicht nur über die Geburt eines Kindes mit VWE, sondern auch über die Auswirkungen auf die Schwangerschaft und die Art der Entbindung beraten werden.^1-3

Wichtig ist, dass all diese Risiken durch eine entsprechende Überwachung und einen Behandlungsplan für die Betreuung vor, während und nach der Geburt für Sie und Ihr Baby wirksam kontrolliert werden können.^3,4

Eine Blutgerinnungsstörung kann enorme Auswirkungen auf Ihr Leben haben. Das Blutungsrisiko kann Ihre körperliche Gesundheit, Ihren emotionalen und mentalen Zustand, Ihr Verhalten, Ihre Beziehungen zur Familie und Ihr soziales Leben beeinträchtigen.¹ Die Symptome können Ihre täglichen Aktivitäten einschränken, zu Sorgen über die Zukunft führen und dazu führen, dass Sie sich in Bezug auf intime Beziehungen unsicher fühlen. Oftmals sind von diesen Einschränkungen und Sorgen auch Angehörige betroffen. Die Auswirkungen auf die Lebensqualität können noch ausgeprägter sein, wenn die Blutgerinnungsstörung nicht diagnostiziert wird, wie es bei der Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) leider häufig der Fall ist.^1-3 Menschen mit nicht diagnostizierter VWE haben keinen Zugang zu angemessener Behandlung und Unterstützung. Ohne soziale Unterstützung zeigen Patienten mit einer VWE häufig Anzeichen von Angst und Depressionen.^2,3 Auch nach der Diagnose ist es wichtig, sich bewusst zu sein, dass die VWE eine lebenslange Erkrankung bleibt, die Betroffene, ihre Familien und ihr Umfeld vor anhaltende Herausforderungen stellt.

Für Menschen mit einer VWE ist es eine besondere Herausforderung, Eltern zu werden. Die VWE und andere Blutgerinnungsstörungen sind vererbbare Erkrankungen, die die Familienplanung beeinflussen können. Eltern, deren Kind an einer Blutgerinnungsstörung leidet, können Schuldgefühle haben und sich für die Erkrankung verantwortlich fühlen. Außerdem kann die Angst vor Blutungen dazu führen, dass Sie Ihr Kind überfürsorglich behandeln und die sozialen und sportlichen Aktivitäten einschränken. Es ist jedoch für die Entwicklung Ihres Kindes wichtig, dass es sich frei entwickeln und Vertrauen aufbauen kann. Eine Kombination aus Schutzmaßnahmen sowie geeigneten Aktivitäten und einem leichten Zugang zu einer wirksamen Behandlung kann Ihnen helfen, dieses Gleichgewicht zu finden.^2,4

Die Pubertät kann für Menschen mit VWE eine besonders herausfordernde Zeit sein. Da Sie mehr Verantwortung im Umgang mit ihrer Blutgerinnungsstörung übernehmen, ist es sehr wichtig, dass Sie sich an die Vorgaben ihrer Behandlung halten. Wenn Sie Ihre Krankheit selbst in die Hand nehmen, verringert sich nicht nur das Risiko von Blutungen und Schmerzen, sondern Sie gewinnen auch Vertrauen in Ihre Fähigkeiten, stärken Ihre psychische Gesundheit und Ihr Sozialleben.^2,6

Frauen mit Blutungsstörungen sind durch ihre Erkrankung oft stark in ihrer psychischen Gesundheit und Lebensqualität beeinträchtigt. Wenn bei Ihnen die VWE diagnostiziert wurde, ist es sehr wahrscheinlich, dass Sie auch von starke Menstruationsblutungen (HMB) betroffen sind. Blutverlust und Krämpfe können den Alltag, sportliche und andere körperliche Aktivitäten sowie soziale und romantische Interaktionen stark beeinträchtigen. HMB führt oft auch zu Fehlzeiten in der Schule oder am Arbeitsplatz. Leider stößt HMB häufig auf Ablehnung und Stigmatisierung. Aufgrund dieser Einschränkungen bei Aktivitäten und Interaktionen und der mangelnden Anerkennung leiden Frauen mit einer VWE häufig unter einer schlechten psychischen Gesundheit. Sie fühlen sich isoliert, sind weniger leistungsfähig und depressiv.  Es ist wichtig zu wissen, dass HMB behandelbar ist und dass die Behandlung die Lebensqualität von Frauen mit einer VWE und HMB verbessern kann.^4,5

Ein starkes Unterstützungsnetzwerk ist einer der Schlüssel, um die psychischen und sozialen Auswirkungen Ihrer Blutgerinnungsstörung zu begrenzen. Dazu können sowohl Familie und Freunde als auch Sozial- und Gesundheitsdienste gehören.³ Wenn Sie sich niedergeschlagen, ängstlich oder deprimiert fühlen, sprechen Sie auch mit Ihrem Arzt oder den Fachkräften in Ihrem Behandlungszentrum über Ihre Gefühle. Sie können Sie unterstützen und Sie auf die vielen hilfreichen Ressourcen hinweisen, die Experten zum Schutz der psychischen Gesundheit von Menschen mit Blutungsstörungen entwickelt haben. Die Mitarbeiter des Behandlungszentrums können Ihnen auch dabei helfen, Psychologen und Berater zu finden, die Erfahrung in der Arbeit mit Menschen mit Blutgerinnungsstörungen haben. Wir empfehlen Ihnen außerdem, sich an eine lokale Patientengruppe zu wenden. Dort können Sie Ihre Erfahrungen, Emotionen und Erwartungen rund um die VWE besprechen und praktische Ratschläge von anderen betroffenen Menschen erhalten. Die VWE ist eine seltene Erkrankung, aber Sie sind nicht allein und können auf Hilfe zurückgreifen.