Skip to main content
Живея с VWD

Живея с VWD

Какви са възможностите за лечение на болестта на фон Вилебранд? Като родител, как най-добре да се грижа за детето си с VWD? Как да намеря най-доброто лечение за мен? Какво означава VWD за моето семейно планиране? Наличието на VWD засяга моя социален и семеен живот: какво мога да направя по въпроса?

Животът с болестта на фон Вилебранд (VWD) е пътуване и не сте сами. Независимо дали наскоро сте били диагностицирани с VWD или сте диагностицирани преди много време, всяка стъпка от вашето пътуване с VWD повдига нови въпроси. Тук проф. Коралес-Медина, проф. Бернторп и техните колеги ви подкрепят, като отговарят на някои от често задаваните въпроси за болестта, включително въпроси относно лечения, бременност и раждане и психично здраве. Ще намерите и практически съвети за нормален живот с VWD.

Управление на VWD

Лечението на VWD изисква тясно партньорство между вас като пациент или родител на пациент и вашия лекар. Заедно можете да разработите индивидуален план за лечение, който отчита вашите собствени уникални нужди и обстоятелства. Индивидуализиран план за управление ще сведе до минимум риска от кървене и ще ви помогне да поддържате възможно най-доброто качество на живот.1

Има ефективни лечения за всички видове VWD. Изборът на лечение трябва да бъде съобразен с вида VWD, който имате, тежестта и вида на кървенето, което имате, както и всички други здравословни проблеми, които може да имате. За повечето хора с VWD лечението е необходимо само по време на хирургия или след травма. Хората с по-тежки форми на VWD може да се нуждаят от профилактично лечение за предотвратяване на кървене. За да получите подходящо лечение, също така е много важно да информирате Вашия лекар за всяко лекарство, което приемате, тъй като някои лекарства могат да повлияят на ефективността и безопасността на лечението с VWD. Като цяло ви препоръчваме да получите съвет относно това кое лечение е най-подходящо за вас от център, който е специализиран в нарушения на кръвосъсирването.1

Дезмопресин е лечението от първа линия за повечето пациенти. Дезмопресинът стимулира освобождаването на съхранените фактори на кръвосъсирването и често се използва за лечение на пациенти с VWD тип 1 и някои тип 2, но не и на пациенти с VWD тип 3. Повишава нивата на VWF, за да подпомогне съсирването на кръвта. Дезмопресинът често се използва за контролиране на кървенето по време на малка хирургия или след травма, но не е подходящ за всички пациенти или по време на голяма операция. 1

Заместващата терапия с VWF-съдържащи концентрати се използва, когато дезмопресинът е неефективен или не е показан. Тези концентрати заместват VWF, който липсва в кръвта Ви или не действа правилно, за да помогне за контролиране на кървенето. Хората с определени видове VWD или хората с тежки симптоми на кървене са най-склонни да използват VWF-съдържащи концентрати. Ако имате тежки или чести епизоди на кървене, може също да се възползвате от редовно профилактично лечение с VWF-съдържащи концентрати за предотвратяване на кървене.1

В някои сценарии, и по-специално при пациенти с тип 1 VWD, обикновено се използват антифибринолитични лекарства като транексамова киселина. Тези лекарства забавят разграждането на кръвните съсиреци и се препоръчват за леки хирургични интервенции, стоматологични процедури и за лечение на обилна менструация и кървене след раждане. Фибриновото лепило може да бъде полезно и за запечатване на място на кървене, например след екстракция на зъб. Когато е възможно, употребата на всички тези лекарства трябва да се планира предварително и да бъде част от индивидуален план за лечение.1

Жените с VWD често изпитват обилно менструално кървене (HMB) и кървене около бременността и раждането. Опциите за лечение на HMB включват хормонални терапии като вътрематочно устройство, което понякога може да намали менструалното кървене. Ако планирате семейство или сте бременна, препоръчваме да се консултирате с Вашия лекар възможно най-скоро. Има няколко налични лечения за бременни жени с VWD. Вашият лекар ще разработи план за управление с вас за безопасна и здравословна бременност и раждане.1

VWD може също да повлияе на психично благополучие, социални взаимодействия и качество на живот както на деца, така и на възрастни.2-5 Симптоми като HMB или кървене на ставите често се свързват с признаци на депресия и тревожност.2 Родителите често се тревожат за кървене, което децата им могат да получат, а децата с VWD може да се сблъскат с проблеми в училище или да играят с приятели поради заболяването.5 За да преодолеете тези предизвикателства, е важно да имате силна социална мрежа и да получите правилното лечение и обучение от лекарите във вашия център за лечение.2,3

хирургия

Хората с болест на фон Вилебранд (VWD) са по-склонни да получат прекомерно кървене по време и след операция.1 Дори пациенти с относително леки форми на VWD съобщават за тежко следоперативно кървене, което може да продължи дълго време дълго време или да се повтори.1 Рискът от кървене не се ограничава до голяма операция, кървене може да се появи и след леки хирургични процедури, като екстракция на зъб.2 Въпреки това, с правилното лечение в точното време, рискът от прекомерно кървене може да бъде намален както по време, така и след операцията. 3,4

Ако имате VWD и планирате операция, много е важно да говорите с вашия зъболекар или хирург за вашето заболяване преди операцията. След това Вашият лекар трябва да разработи план за управление около операцията. Планът трябва да се основава на точна диагноза на подтипа и тежестта на VWD и на вашата история на кървене. Тази информация ще позволи на Вашия лекар да разбере Вашия риск от кървене по време и след операцията. Планът трябва също така да вземе предвид вида на операцията, която ще се извърши, както и всички други заболявания и лекарства. Заедно тази информация е от съществено значение за насочване на лечението преди, по време и след операцията.1,2,4

За да сведат до минимум риска от кървене по време на операция, експертите са разработили насоки за лечение както за малки, така и за големи операции при хора с VWD. В зависимост от вида VWD и вида на операцията, тези насоки описват какво лечение трябва да получите, за да възстановите съсирването на кръвта и за колко време.3 За лека операция, като обикновено изваждане на зъб, може да се наложи да получавате лечение до 5 дни.4 При голяма операция, като сърдечна хирургия, хистеректомия или смяна на става, лечението трябва да възстанови съсирването на кръвта преди и най-малко 3 дни след операцията до риска от кървенето намалява.3 За някои видове операции, като операция за смяна на колянна става при възрастни или тонзилектомия при деца, може да отнеме до 2 седмици, докато рискът от кървене намалее, и планът за лечение трябва да бъде коригирани съответно.4,5

И накрая, трябва да говорите с вашата медицинска сестра или лекар относно VWD, ако имате нужда от инжекция. Получаването на инжекция непосредствено под кожата може да помогне за избягване на болезнено кървене в мускула, например след ваксинация.2

Препратки

1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022 г.; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; последно достъпван през март 2023 г.
3. Connell NT и др. Напредък на кръвта 2021 г.; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.

Бременност и раждане

Можете да планирате семейство, ако имате болест на фон Вилебранд (VWD). С подходящо медицинско обслужване можете да очаквате успешна бременност и здраво бебе. За да сте сигурни, че Вие и Вашето бебе сте в безопасност, трябва да говорите с Вашия лекар, ако планирате бременност или вече сте бременна. Вашият лекар ще обсъди с вас рисковете около бременността, пренаталното изследване и раждането, както и възможността детето ви да има VWD. Можете също така да обсъдите минали бременности, вашата лична история и историята на кървене на вашето семейство или спонтанен аборт, който може да сте имали. Въз основа на индивидуалния Ви риск от кървене Вашият лекар ще направи планове за безопасна бременност и раждане.1-3

Такова планиране е необходимо за жените с VWD, за да се сведат до минимум всички потенциални рискове, които могат да възникнат по време и след раждането. При здрави жени нивата на кръвните протеини, наречени коагулационни фактори, се повишават по време на бременност, за да предпазят бъдещата майка от прекомерно кървене по време и след раждането. В сравнение с жени без заболяване, жените с VWD често имат по-ниски нива на коагулационни фактори по време на бременност. Поради променящите се нива на коагулационните фактори, кръвта на бременни жени с VWD трябва да се проследява редовно, особено през третия триместър. Ако нивата на функционалните коагулационни фактори са твърде ниски, трябва да се приложи профилактично лечение по време и след раждането. За допълнително ограничаване на риска от кървене по време и след раждането, Вашият лекар може да реши да работи заедно със специализирани хематолози или да Ви препоръча да родите в специализирана болница.1-3

Възможно е вашето неродено дете също да има VWD. Докато повечето бебета с VWD нямат проблеми с кървене по време на раждането, важно е да сте наясно с възможността, за да могат да се вземат необходимите предпазни мерки. Ето защо семействата, в които единият родител има тежко VWD, трябва да бъдат консултирани не само относно раждането на дете с VWD, но и относно последиците за бременността и метода на раждане.1-3

Важно е, че всички тези рискове могат да бъдат ефективно управлявани с подходящо наблюдение и план за лечение за грижи преди, по време и след раждането за вас и вашето бебе.3,4

Препратки
  1. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/ последен достъп през февруари 2023 г.
  2. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; последен достъп през февруари 2023 г.
  3. Leebeek FWG, et al. Кръв 2020; 136:2143-50.
  4. Janbain M и Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.

Психично здраве

Нарушението на кръвосъсирването може да окаже огромно влияние върху живота ви. Рискът от кървене може да засегне физическото ви здраве, емоционалното и психическото ви състояние, поведението ви, взаимоотношенията със семейството и социалния живот.1 Симптомите може да ограничат ежедневните ви дейности, да доведат до безпокойство за бъдещето и да ви накарат да се чувствате несигурни относно интимните отношения . Често тези ограничения и опасения засягат и членовете на семейството. Въздействието върху качеството на живот може да бъде още по-изразено, ако нарушението на кръвосъсирването не е диагностицирано, както за съжаление често се случва с von Willebrand заболяване (VWD).1-3 Хората с недиагностицирано VWD нямат достъп до подходящо лечение и подкрепа. Без социална подкрепа пациентите с VWD често показват признаци на тревожност и депресия.2,3 Дори след поставяне на диагнозата е важно да се признае, че VWD остава състояние през целия живот с постоянни предизвикателства за пациентите , техните семейства и тяхната среда

Родителството носи уникални предизвикателства за хората с VWD. VWD и други нарушения на кръвосъсирването са наследствени заболявания и диагнозата може да има сериозно въздействие върху семейното планиране. Като родители на дете с нарушение на кръвосъсирването може да изпитате чувство на вина и самообвинение за болестта на вашето дете. Освен това, страхът от кървене може да ви накара да се чувствате прекалено защитени от детето си и да ограничите социалните или спортните му дейности. Въпреки това, всички защитни мерки трябва да бъдат балансирани със свободата на децата да изследват и да изграждат увереност, което е важно за развитието на вашето дете. Комбинацията от прости защитни мерки, избор на подходящи дейности и лесен достъп до ефективно лечение може да ви помогне да намерите този баланс.2,4
Юношеството може да бъде особено предизвикателен период за хората с VWD. Тъй като поемате повече отговорност за управлението на вашето нарушение на кръвосъсирването, много е важно да се придържате към вашите лечение. Поемането на контрол върху болестта ви сами не само ще намали риска от кървене и болка, но също така ще ви даде увереност във вашите способности и ще ви помогне да поддържате добро психично здраве и непокътнат социален живот.2,6

Психичното здраве и качеството на живот на жени с нарушения на кръвосъсирването често са силно засегнати от тяхното заболяване. Ако имате VWD, има много голяма вероятност да получите и обилно менструално кървене (HMB). Загубата на кръв и спазмите могат силно да попречат на ежедневието, спорта и други физически дейности, както и социалните и романтични взаимодействия. HMB често води и до загуба на време в училище или работа. За съжаление, HMB често се среща с уволнение и стигматизиране. Поради тези ограничения в дейностите и взаимодействията и липсата на признание, жените с VWD често изпитват лошо психично здраве с чувство на изолация, загуба на постижение и лошо настроение. Важно е, че HMB може да се лекува и лечението може да подобри качеството на живот на жените с VWD и HMB.4,5

Един от ключовете за ограничаване на психическото и социалното въздействие на вашето нарушение на кръвосъсирването е силната мрежа за подкрепа. Това може да включва вашето семейство и приятели, както и социални услуги и доставчици на здравни грижи.3 Ако се чувствате отпаднали, тревожни или депресирани, говорете също така с вашия лекар или със специалистите във вашия център за лечение относно чувствата си. Те ще могат да ви подкрепят и да ви насочат към многото полезни ресурси, които експертите са разработили за защита на психичното здраве на хора с нарушения на кръвосъсирването. Персоналът на лечебния център също може да ви помогне да намерите психолози и консултанти, които имат опит в работата с хора с нарушения на кръвосъсирването. Също така силно препоръчваме да се свържете с местна група пациенти. Там можете да обсъдите своя опит, емоции и очаквания около VWD и да получите практически съвети от други пациенти. VWD е рядко заболяване, но не сте сами и помощта е наблизо.

Препратки
  1. van Hoorn ES, et al. Хемофилия 2022; 28: 197-214.
  2. https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; последен достъп през март 2023 г.
  3. Roberts JC, et al. Хемофилия 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
  4. VanderMeulen H, et al. Програма Hematology Am Soc Hematol Educ 2022 1: 631-6.
  5. Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
  6. McLaughlin JM, et al. Резултати за здравето и качеството на живот, 2017: 15:67.
References
  1. Connell NT et al. Sanguis Promovetur 2021; 5:301-25.
  2. Roberts JC et al. Haemophilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
  3. Rae C et al. Haemophilia 2013; 19:385-91.
  4. De Wee et al. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
  5. De Wee et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.

Да живееш с VWD Kerri: тип 3 VWD

cross-icon

Живот с VWD Андрю: Тип 2A

cross-icon

Да живееш с VWD Suzanne: Качество на живот

cross-icon
Допълнителен материал

Преглед

Полезни ресурси

изглед