Skip to main content
СЕМЕЕН ЛЕКАР / ПЕДИАТЪР

СЕМЕЕН ЛЕКАР / ПЕДИАТЪР

Повечето пациенти с вродени нарушения на кръвосъсирването като болестта на фон Вилебранд (VWD) изпитват първите симптоми на кървене по време на детство. За съжаление, поради липса на осведоменост, сложна диагноза и леки симптоми, пациентите изпитват забавяне от няколко години между първите симптоми на кървене и диагностицирането на нарушение на кръвосъсирването. Това забавяне е още по-изразено при жените, отколкото при мъжете. Без диагноза и адекватно лечение децата с недиагностицирано нарушение на кръвосъсирването са изложени на повишен риск от сериозно кървене дори след лека травма или рутинни хирургии , като зъболекарски процедури или тонзилектомии.1-3

СЕМЕЕН ЛЕКАР / ПЕДИАТЪР

Децата с VWD също могат да изпитват емоционални и поведенчески предизвикателства в училище и в семейния си живот поради страх от кървене, а честото кървене може да доведе до отсъствие от училище.4 Нещо повече, страхът от кървене може също така да представлява значителна психологическа тежест за хората, които се грижат за детето, и да ги подтикне да ограничат физическите и социални дейности, които са важни за нормалното развитие на детето им. 5

Ролята на семейните лекари и педиатрите

VWD е най-често срещаното нарушение на кръвосъсирването при деца.6 Честите симптоми на кървене при деца с VWD включват леко образуване на синини, кървене от устата и носа и продължително кървене от леки рани и след операция.2 Като семеен лекар или педиатър често ще бъдете първият медицински специалист да видите деца с такива симптоми и вашата задача ще бъде да определите дали детето има необичаен модел на кървене, който заслужава допълнително изследване от специалист.7 Както за възрастни, така и за деца с възможно нарушение на кръвосъсирването, приемайте анамнезата за кървене е първата стъпка в диагностиката. Когато се оценява историята на кървенето на дете, от решаващо значение е да се вземат под внимание възрастта и способностите за развитие на пациента. Кърмачетата, които все още не са подвижни, рядко показват признаци на синини, но може да получат необичайно кървене след обрязване или вземане на кръв.2,7 Когато децата стават по-мобилни, малките ожулвания и натъртвания от удари или падания стават по-чести. Въпреки това, синини, които са по-големи или се появяват по-често от очакваното, могат да предизвикат подозрение за нарушение на кръвосъсирването. Синини на необичайни места, като гърба или корема, също могат да се появят при деца с VWD. Такива синини могат да бъдат сбъркани с признаци на малтретиране на деца и родителите може да са загрижени за тази възможност.8 Накрая, когато момичетата навлизат в пубертета, обилното менструално кървене става най-честият симптом на кървене на VWD. Когато обсъждате тези симптоми с пациентите и лицата, които се грижат за тях, е важно да включите и фамилната история на кървенето, тъй като повтарящото се абнормно кървене може да бъде омаловажено в рамките на семейството.2,9

Решаването дали симптомите на кървене са необичайни може да бъде предизвикателство.7 За първа оценка на симптомите на кървене и особено за пациенти, които са планирани за операция, ви препоръчваме да извършите нашия тест за кървене с вашия пациент. Тестът ще покаже дали са показани допълнителни изследвания – и може да промени живота на вашия пациент!

Окончателната диагноза VWD е резултат от сложен процес.2Затова ви препоръчваме да се обърнете към близкото лечение за хемофилия център, ако е показана допълнителна диагностична оценка. Мултидисциплинарните екипи в лечебния център ще осигурят оптимална грижа и за пациенти с нарушения на кръвосъсирването. VWDtest също предлага допълнителна информация относно етиологията, диагностиката и управлението на VWD , както и вникване в типичното пътуване на пациенти с VWD.

Препратки
  1. Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
  2. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
  3. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
  4. de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
  5. Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
  6. Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
  7. Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
  8. VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.