Saznajte više o von Willebrandovoj bolesti
Von Willebrandova bolest (VWD) je
najčešći poremećaj krvarenja
Kada je krvna žila povrijeđena, dio crvenih krvnih ćelija se sljepljuje kako bi zatvorile ranu i zaustavile krvarenje. Taj se proces naziva zgrušavanje. Kod osoba s poremećajima krvarenja, kao što su VWB ili hemofilija, zgrušavanje krvi ne funkcioniše pravilno. Zato su osobe s VWD-om sklonije češćem i dugotrajnijem krvarenju, na primjer krvarenju iz nosa, krvarenju desni ili nakon manje povrede . Žene s VWD-om često imaju obilno menstrualno krvarenje. Kod osoba s VWD-om krvarenje je uzrokovano nedostatkom proteina von Willebrandovog faktora (VWF), koji je važan za zgrušavanje krvi.1
Von Willebrandov faktor (VWF) važan je za zgrušavanje krvi
VWF je protein koji cirkuliše u krvi. Proizvode ga ćelije u krvnim žilama i kostima i otpuštaju ga u krvotok. U slučaju povrede, VWF zajedno s drugim proteinima radi na zaustavljanju krvarenja stvaranjem krvnog ugruška. Kod osoba s VWD-om tijelo ne proizvodi dovoljno VWF-a ili protein ne funkcioniše pravilno. Uslijed toga ni zgrušavanje krvi ne funkcioniše pravilno i krvarenje može biti dugotrajnije.2
Postoje tri glavne vrste VWD-a
-
VWD tip 1: Otprilike 3 od 4 osobe s VWD-om pate od tipa 1, što ga čini najčešćim tipom bolesti. Te osobe imaju niske razine proteina VWF.2
-
VWD tip 2: Kod osoba s VWD-om tipa 2 VWF protein ne radi pravilno.2
-
VWD tip 3: Često je teži od tipa 1 ili 2, a radi se o najrjeđem obliku ove bolesti. Osobe s VWD-om tipa 3 imaju vrlo niske razine proteina VWF.2
Koja je razlika između VWD-a i hemofilije?
I VWD i hemofilija su poremećaji krvarenja. Osobe koje pate od obje bolesti imaju povećan rizik krvarenja, no kod osoba s VWD-om i osoba s hemofilijom do krvarenja obično ne dolazi na istim dijelovima tijela. Ti su poremećaji uzrokovani nedostatkom različitih proteina: VWD je uzrokovan nedostatkom proteina VWF, dok hemofilija nastaje zbog djelimičnog ili potpunog nedostatka proteina koji se nazivaju faktor VIII i faktor IX. Ovi različiti uzroci ukazuju i na različite načine liječenja bolesti.3,4
VWD se može liječiti
Ne postoji lijek za VWD, no postoje djelotvorne terapije. Osobe s VWD-om većinom imaju vrlo blage simptome s kojima se mogu sami nositi u svakodnevnom životu. Međutim, osobe s teškim oblicima VWD-a mogu imati ozbiljnija i češća krvarenja, s većim uticajem na život.1
Ako imate VWD, važno je da se prijavite u lokalnom centru za liječenje koji je specijaliziran za poremećaje krvarenja. Osoblje u centru za liječenje odgovorit će na sva Vaša pitanja i voditi vas u zbrinjavanju bolesti kako biste mogli živjeti normalnim životom.
Uz to Vam savjetujemo da stupite u kontakt s lokalnim udruženjima pacijenata. Ima više ljudi s poremećajima krvarenja nego što mislite i rado će s Vama podijeliti svoja iskustva.
Moguće je da od VWD-a pati do 1% svjetske populacije
VWD je u pravilu nasljedna bolest koja pogađa i muškarce i žene svake dobi, uključujući djecu. Kod žena je vjerojatnost nastanka simptoma VWD-a veća nego kod muškaraca zbog krvarenja koje se javlja tijekom menstruacije, trudnoće i poroda.
Mnogi ljudi imaju blage simptome i možda ni ne znaju da imaju VWD.
Osobe s VWD-om često godinama čekaju dijagnozu
Često je teško utvrditi je li krvarenje normalno. Štaviše, mnogi ljudi nisu ni svjesni poremećaja krvarenja kao što je VWD. Zato osobe s VWD-om često moraju čekati i nekoliko godina od prvih simptoma krvarenja do konačne dijagnoze. Pritom pacijentice čekaju duže od pacijenata. Bez dijagnoze i liječenja pacijenti mogu patiti od čestih krvarenja, nedostatka željeza, bolova i smanjene kvalitete života. Čak i ako su simptomi krvarenja u svakodnevnom životu blagi, postoji rizik od ozbiljnog krvarenja tijekom operacije ili nakon nezgode.1
Zato je važno je biti svjestan simptoma krvarenja i poremećaja krvarenja kao što je VWD. Ako ste u nedoumici u vezi bilo kojeg krvarenja, ispunite naš test krvarenja.
Za dijagnosticiranje VWD-a potrebni su historija krvarenja i laboratorijske pretrage
VWD je rijetka bolesti i nije svaki ljekar s njom upoznat. Zato bi konačnu dijagnozu trebao postaviti ljekar specijalista za poremećaje krvarenja. Dijagnoza VWD-a obavezno obuhvata cijeli proces. Vaš ljekar za početak treba biti upoznat s bilo kakvim krvarenjem kod Vas i članova Vaše porodice. Ove informacije nazivaju se “historija krvarenja”. Kako bi ocijenio cjelokupnu historiju krvarenja, ljekar će vam postaviti niz pitanja. Ako historija krvarenja ukazuje na to da možda imate poremećaj krvarenja, krv Vam mora biti analizirana u specijaliziranom laboratoriju.1 Na temelju rezultata krvnih pretraga ljekar će postaviti konačnu dijagnozu.
Što prije dobijete dijagnozu, prije ćete moći početi donositi informisane odluke o svom liječenju i načinu života.
Literatura
