Živim s VWD-om
Koje su mogućnosti liječenja von Willebrandove bolesti? Kao roditelj, kako se najbolje brinuti za dijete s VWD-om? Kako pronaći najbolju terapiju za sebe? Što VWD znači za moje planiranje obitelji? VWD utiče na moj društveni i porodični život: šta mogu učiniti u tom pogledu?
Život s von Willebrandovom bolešću (VWD) je put na kojem niste sami. Bez obzira na to je li Vam VWD nedavno ili davno dijagnosticiran, svaki korak na vašem putu s VWD-om otvara nova pitanja. Ovdje vas podržavaju prof. Corrales-Medina, prof. Berntorp i njihovi kolege, odgovarajući na često postavljana pitanja o toj bolesti, uključujući pitanja o liječenju, trudnoći i porodu i mentalnom zdravlju. Tu ćete uz to pronaći praktične savjete za normalan život s VWD-om.
Liječenje VWD-a
Liječenje VWD-a zahtijeva blisku saradnju između Vas kao pacijenta ili roditelja pacijenta i Vašeg ljekara. Zajedno možete izraditi individualiziran plan liječenja koji obuhvata Vaše jedinstvene potrebe i okolnosti. Individualan plan liječenja smanjit će rizik krvarenja i pomoći Vam u održavanju najbolje moguće kvalitete života.1
Terapije za VWD
Postoje djelotvorne terapije za sve vrste VWD-a. Odabir terapije mora biti prilagođen vrsti VWD-a od kojeg patite, kao i težini i vrsti krvarenja te svim ostalim zdravstvenim problemima. Kod većine je osoba s VWD-om liječenje potrebno samo tokom operacije ili nakon traume. Kod osoba s težim oblicima VWD-a može biti potrebno profilaktičko liječenje kako bi se spriječilo krvarenje. Kako biste dobili odgovarajuću terapiju, vrlo je važno da svog ljekara obavijestite o svim lijekovima koje uzimate jer neki lijekovi mogu utjecati na djelotvornost i sigurnost liječenja VWD-a. Općenito Vam preporučujemo da zatražite savjet u vezi terapije koja je za Vas najprikladnija od centra specijaliziranog za poremećaje krvarenja.1
Dezmopresin je za većinu pacijenata terapija prve linije. Dezmopresin stimulira otpuštanje pohranjenih faktora zgrušavanja i često se koristi za liječenje pacijenata s VWD-om tipa 1 i nekih pacijenata s VWD-om tipa 2, no ne i pacijenata s VWD-om tipa 3. Taj lijek podiže nivo VWF-a kako bi pomogao u zgrušavanju krvi. Dezmopresin se često koristi za kontrolu krvarenja tokom manjih hirurških zahvata ili nakon traume, no nije prikladan za sve pacijente ili tokom velikih operacija.1
Ako dezmopresin ne djeluje ili nije indiciran, koristi se nadomjesna terapija koncentratima koji sadrže VWF . Ti koncentrati nadomještaju VWF koji nedostaje u Vašoj krvi ili ne djeluje pravilno u kontroli krvarenja. Osobe s određenim vrstama VWD-a ili teškim simptomima krvarenja najvjerovatnije će koristiti koncentrate koji sadrže VWF. Ako imate ozbiljne ili česte epizode krvarenja, također bi Vam mogla pomoći redovna profilaktička terapija koncentratima koji sadrže VWF za sprječavanje krvarenja.1
U nekim scenarijima, a posebno za pacijente s VWD-om tipa 1, u pravilu se koriste antifibrinolitički lijekovi kao što je traneksamična kiselina. Ti lijekovi usporavaju razgradnju krvnih ugrušaka i preporučuju se za manje hirurške zahvate, stomatološke zahvate te za liječenje obilnih menstruacija i krvarenja nakon poroda. Fibrinsko ljepilo uz to može biti korisno za zatvaranje mjesta krvarenja, primjerice nakon vađenja zuba. Kad god je to moguće korištenje svih ovih lijekova treba planirati unaprijed i u sklopu prilagođenog plana liječenja.1
Žene s VWD-om često imaju obilno menstrualno krvarenje (HMB) i krvarenje tokom trudnoće i poroda. Mogućnosti liječenja HMB-a uključuju hormonske terapije kao što je intrauterini uložak koji ponekad može smanjiti menstrualno krvarenje. Ako planirate porodicu ili ste trudni, preporučujemo Vam da se što prije obratite svom ljekaru. Dostupno je više tretmana za trudnice s VWD-om. Ljekar će zajedno s Vama izraditi plan liječenja za sigurnu i zdravu trudnoću i porod.1
VWD uz to može uticati na mentalno zdravlje, društvene interakcije i kvalitetu života djece i odraslih .2-5 Simptomi poput HMB-a ili krvarenja u zglobove često su povezani sa znakovima depresije i anksioznosti.2 Roditelji se često brinu zbog krvarenja koja bi im djeca mogla doživjeti, a djeca s VWD-om zbog bolesti se suočavaju s problemima u školi ili tijekom igre s prijateljima.5 Za prevladavanje tih problema važno je imati čvrstu društvenu povezanost te od ljekara u centru za liječenje dobiti odgovarajuću terapiju i informacije.2,3
Hirurški zahvat
Osobe s von Willebrandovom bolešću (VWD) imaju veću vjerovatnost da će doživjeti prekomjerno krvarenje tijekom i nakon operacije.1 Čak i pacijenti s relativno blagim oblicima VWD-a prijavljuju teška postoperativna krvarenja koja mogu potrajati duže vrijeme ili se ponavljati.1 Rizik od krvarenja nije ograničen na velike operacije pa tako do krvarenja može doći i nakon manjih hirurških zahvata, kao što je vađenje zuba.2 Međutim, odgovarajućom terapijom primijenjenom u odgovarajuće vrijeme rizik od prekomjernog krvarenja tokom i nakon operacije može se smanjiti . 3,4
Ako imate VWD i planirate operaciju, vrlo je važno da o svojoj bolesti prije operacije razgovarate sa svojim stomatologom ili hirurgom. Vaš bi ljekar tada trebao izraditi plan liječenja u kontekstu operacije. Taj bi se plan trebao temeljiti na tačnoj dijagnozi podtipa i težine VWD-a te na Vašoj historije krvarenja. Te će informacije Vašem ljekaru omogućiti da utvrdi Vaš rizik od krvarenja tokom i nakon operacije. Planom bi trebala biti predviđena i vrsta operacije koja će se izvesti, kao i sve druge bolesti i lijekovi. Sve su te informacije ključne za usmjeravanje liječenja prije, tokom i nakon operacije.1,2,4
Kako bi se rizik od krvarenja tokom operacije sveo na minimum, stručnjaci su izradili smjernice za liječenje kod manjih i većih operacija osoba s VWD-om. Zavisno o vrsti VWD-a i vrsti operacije, ove smjernice opisuju kakvu biste terapiju trebali primiti da biste obnovili zgrušavanje krvi i koliko je dugo trebate koristiti.3 Za manje operacije kao što je jednostavno vađenje zuba, moguće da ćete terapiju koristiti do 5 dana.4 Kod većih operacija, kao što su kardiohirurgija, histerektomija ili zamjena zgloba, terapija za zgrušavanje krvi mora se primjenjivati prije i najmanje 3 dana nakon operacije dok se rizik od krvarenja ne smanji.3 Kod nekih vrsta operacija, kao što su operacija zamjene koljena u odraslih ili tonzilektomija u djece, za smanjivanje rizika od krvarenja možda će biti potrebno i 2 sedmice, a plan liječenja mora se prilagoditi u skladu s time.4,5
Na kraju, sa svojom medicinskom sestrom ili ljekarom za VWD trebate razgovarati i ako Vam je potrebna injekcija. Primanje injekcije neposredno ispod kože može pomoći u izbjegavanju bolnog krvarenja u mišić, primjerice nakon vakcinacije.2
Literatura
1. Corrales-Medina FF i sur. Blood Rev 2022.; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; posljednji pristup u martu 2023.
3. Connell NT i sur. Napredak krvi 2021.; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019.; 604–609 (prikaz, stručni).
5. Patel PN i sur. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100: 216-222.
Trudnoća i porod
Možete planirati porodicu ako imate von Willebrandovu bolest (VWD). Uz odgovarajuću medicinsku brigu, možete očekivati uspješnu trudnoću i zdravo dijete. Kako biste se uvjerili da ste Vi i Vaše dijete sigurni, razgovarajte sa svojim ljekarom ako planirate zatrudnjeti ili ste već trudni. Vaš će ljekar s Vama razgovarati o rizicima u vezi trudnoće, prenatalnim testiranjem i porodom, kao i o mogućnosti da će i Vaše dijete imati VWD. Također možete razgovarati i o prethodnim trudnoćama, ličnoj i porodičnoj historiji krvarenja ili eventualnim pobačajima. Lejkar će na temelju Vašeg individualnog rizika od krvarenja izraditi planove za sigurnu trudnoću i porod.1-3
To je planiranje potrebno za žene s VWD-om kako bi se smanjili potencijalni rizici koji se mogu pojaviti tokom i nakon poroda. Kod zdravih žena, nivoi proteina u krvi koji se nazivaju faktori zgrušavanja rastu tijekom trudnoće kako bi zaštitile buduću majku od prekomjernog krvarenja tokom i nakon poroda. U usporedbi sa ženama koje ne pate od te bolesti, žene s VWD-om često imaju niže razine faktora zgrušavanja tijekom trudnoće. Zbog promjenjivih nivoa faktora zgrušavanja, krv trudnica s VWD-om potrebno je redovno kontrolirati, posebno tokom trećeg tromjesečja. Ako su nivoi funkcionalnih faktora zgrušavanja preniski, potrebno je provesti profilaktičku terapiju tokom i nakon poroda. Kako biste dodatno ograničili rizik od krvarenja tokom i nakon poroda, Vaš ljekar može odlučiti sarađivati sa specijalistima hematolozima ili Vam preporučiti obavljanje poroda u kliničkom bolničkom centru.1-3
Moguće je da će i Vaše nerođeno dijete imati VWD. Iako većina novorođenčadi s VWD-om nema problema s krvarenjem tijekom poroda, važno je biti svjestan te mogućnosti kako bi se mogle poduzeti potrebne mjere opreza. Zato porodice u kojima jedan roditelj ima težak oblik VWD-a treba savjetovati ne samo o rađanju djeteta s VWD-om, već i o posljedicama za trudnoću i način poroda.1-3
Važno je napomenuti da se svim tim rizicima može učinkovito upravljati pravilnim praćenjem i planom liječenja prije, tijekom i nakon poroda za Vas i Vaše dijete.3,4
Literatura
- https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/;</ a> posljednji pristup u februaru 2023.
- https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; posljednji pristup u februaru 2023.
- Leebeek FWG, et al. Krv 2020.; 136: 2143-50.
- Janbain M i Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.
Mentalno zdravlje
Poremećaj krvarenja može imati velik utjecaj na Vaš život. Rizik od krvarenja može uticati na Vaše fizičko zdravlje, emocionalno i duševno stanje, ponašanje, odnose s članovima porodice i društveni život. Simptomi bolesti mogu Vam ograničiti svakodnevne aktivnosti, dovesti do zabrinutosti za budućnost i učiniti da se osjećate nesigurno u intimnim odnosima . Često će ova ograničenja i brige uticati i na članove porodice. Uticaj na kvalitet života može biti još izraženiji ako se poremećaj krvarenja ne dijagnosticira, kao što je nažalost često slučaj s von Willebrandovom bolešću (VWD).1-3 Osobe s nedijagnosticiranim VWD-om nemaju pristup odgovarajućem liječenju i podršci. Pacijenti s VWD-om bez društvene podrške često pokazuju znakove anksioznosti i depresije.2,3 Čak je i nakon postavljanja dijagnoze važno priznati da je VWD cjeloživotno stanje sa stalnim problemima za pacijente, njihove porodice i njihovu okolinu.
Roditeljstvo donosi jedinstvene probleme za osobe s VWD-om. VWD i drugi poremećaji krvarenja nasljedne su bolesti, a dijagnoza može imati ozbiljan uticaj na planiranje porodice. Roditeljima djeteta s poremećajem krvarenja može se pojaviti osjećaj krivnje i samooptuživanja zbog bolesti djeteta. Štaviše, zbog straha od krvarenja možda ćete se postaviti previše zaštitnički prema svom djetetu i ograničavati mu društvene ili sportske aktivnosti. Međutim, sve zaštitne mjere moraju biti u ravnoteži s djetetovom slobodom istraživanja i izgradnje samopouzdanja, što je važno za razvoj Vašeg djeteta. Kombinacija jednostavnih zaštitnih mjera, odabira odgovarajućih aktivnosti i jednostavnog pristupa djelotvornom liječenju može Vam pomoći u pronalaženju te ravnoteže.2,4
Adolescencija može biti posebno problematično razdoblje za osobe s VWD-om.
Kako preuzimate sve više odgovornosti za liječenje svog poremećaja krvarenja, vrlo je važno da se pridržavate propisane terapije. Ako sami preuzmete kontrolu nad svojom bolešću, ne samo da ćete smanjiti rizik od krvarenja i bolova, već ćete i steći povjerenje u svoje sposobnosti i to će Vam pomoći u održavanju dobrog mentalnog zdravlja i uobičajenog društvenog života.2,6
Mentalno zdravlje i kvaliteta života žena s poremećajima krvarenja često su pod jakim uticajem bolesti. Ako imate VWD, postoji velika vjerojatnost da će nastupiti i obilno menstrualno krvarenje (HMB). Gubitak krvi i grčevi mogu izrazito ometati svakodnevni život, sportske i druge tjelesne aktivnosti te društvene i ljubavne interakcije. HMB često također dovodi do gubitka vremena u školi ili na poslu. Nažalost, na HMB se često reagira odbacivanjem i stigmatizacijom. Zbog tih ograničenja u aktivnostima i interakcijama te nedostatka prepoznavanja, žene s VWD-om često pate od problema s mentalnim zdravljem, popraćenih osjećajem izoliranosti i neostvarenosti te lošim raspoloženjem. Važno je da se HMB može liječiti, a liječenje može poboljšati kvalitetu života žena koje pate od VWD-a i HMB-a.4,5
Jedan je od ključnih faktora za ograničavanje mentalnog i društvenog uticaja Vašeg poremećaja krvarenja čvrsta mreža podrške. U toj mreži mogu biti Vaša porodica i prijatelji, kao i pružatelji zdravstvene njege.3 Ako se osjećate potišteno, tjeskobno ili depresivno, o svojim osjećajima razgovarajte sa svojim ljekarom ili specijalistima u centru za liječenje. Oni će Vam pružiti podršku i uputiti Vas na mnoge korisne izvore koje su stručnjaci osmislili za zaštitu mentalnog zdravlja osoba s poremećajima krvarenja. Osoblje u centru za liječenje uz to Vam može pomoći u pronalaženju psihologa i savjetnika koji raspolažu iskustvom u radu s osobama s poremećajima krvarenja. Također Vam toplo preporučujemo da se obratite lokalnom udruženju pacijenata. S njima možete razgovarati o svojim iskustvima, emocijama i očekivanjima u vezi VWD-a te od drugih pacijenata dobiti praktične savjete. VWD je rijetka bolest, no niste sami i pomoć je nadohvat ruke.
Literatura
- van Hoorn ES, et al. Hemofilija 2022; 28: 197-214.
- https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; posljednji pristup u martu 2023.
- Roberts JC, et al. Hemofilija 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
- VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
- Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
- McLaughlin JM, et al. Health and Quality of Life Outcomes, 2017: 15:67.
Literatura
- Connell NT i sur. Krvni napredak 2021.; 5:301-25.
- Roberts JC i sur. Hemofilija 2022; doi:10.1111/hae.14725.
- Rae C i sur. Hemofilija 2013; 19:385-91.
- De Wee i sur. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
- De Wee i sur. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.