VWD И ГИНЕКОЛОГИЯ / АКУШЕРСТВО

Смята се, че нарушенията на кръвосъсирването, включително болестта на фон Вилебранд (VWD), отговорят за обилно менструално кървене (ОМК) при една на всеки пет жени с такова  заболяване.¹ Нарушенията на кръвосъсирването са също основен рисков фактор за прекомерно кървене по време и след раждане. Въпреки важната роля на нарушенията на кръвосъсирването като причини за прекомерно вагинално кървене и фактър, че VWD е най-често срещаното нарушение на кръвосъсирването, само малка част от жените, които имат такова вагинално кървене, са изследвани за VWD.²

Поради липса на осведоменост и обучения, болестта на Вилебранд често остава недиагностицирана или диагнозата се забавя. Без диагноза и лечение тези жени могат да имат тежки физически и психологически последици от своето тежко менструално кървене, включително умора, анемия, тревожност и депресия.¹

Ролята на гинеколозите и акушер-гинеколозите

Почти всички жени с VWD в репродуктивна възраст имат прекомерно вагинално кървене.³ Освен това обилната менструация често е първият изявен симптом, когато момичетата с VWD навлизат в пубертета. Като гинеколог или акушер вие често сте първият медицински специалист, с когото тези момичета или техните родители/настойници обсъждат тази склонност към обилно кървене. Следователно вашите консултации представляват първа възможност да помогнете за идентифицирането на пациенти, които могат да се нуждаят от допълнителни консултации и изследвания за нарушения на кръвосъсирването. Тази възможност е от особена важност в общества, в които има стигма по отношение на  вагиналното кървене или за пациенти, които може да не обръщат вече внимание на тежката си менструация и може да се чувстват нечути или неразбрани.² Освен това, тъй като нарушенията на кръвосъсирването като VWD са наследствени заболявания, диагностицирането на болестта на Вилебранд често помага да се идентифицират и други членове на семейството в риск.

Въпреки че повишената осведоменост сред медицинските специалисти и пациентите е най-важната стъпка при идентифицирането на пациенти с риск от кървене, диагностицирането на VWD остава предизвикателна задача поради сложността на диагностичния процес.² Ако една от вашите пациентки наскоро е имала прекомерно вагинално кървене, препоръчваме ви да помолите пациентката си да документира цикъла си с нашата таблица за оценка на цикъла. Можете също така да предложите да направи нашия тест. Тестът ще ви помогне да вземете решение дали са необходими допълнителни изследвания – и може да промени живота на вашия пациент!

Има няколко възможности за лечение на жени с VWD и тежко менструално кървене и са налични препоръки за справяне с такъв тип кървене при жени в болест на Вилебранд.⁴ Лечението трябва да бъде индивидуализирано, като се вземат предвид фактори като възраст, начин на живот, желания за бременност и други предпочитания на пациента. Важно е да се отбележи, че някои лечения, напр. контрацептивите, често са ефективни при контролирането на тежкото менструално кървене, но няма да предпазят пациентите Ви с VWD от кървене след травма, злополука или по време на хирургична интервенция, следователно пълната диагноза е от решаващо значение. Освен това прекомерното вагинално кървене често се стигматизира или се омаловажава. Заедно с ограниченията в ежедневието, физическите дейности и социалните взаимоотношения, дължащи се на ОМК, това омаловажаване може да постави тежко психическо бреме върху вашите пациенти.^5,6 Без достатъчна подкрепа вашите пациенти с VWD може дори да развият тревожност и депресия.

Жените с VWD могат да имат успешна бременност и да родят здрави бебета. Въпреки това, без диагноза и лечение, те могат да имат прекомерно кървене по време и след раждането. Следователно внимателното планиране и наблюдение са от съществено значение за осигуряване на нормално раждане. Винаги, когато е възможно, бременността и раждането трябва да се обсъждат и планират предварително заедно с мултидисциплинарен екип, включващ хематолог в център за лечение на хемофилия.^8,9 Сайтът VWDtest също така предлага допълнителна информация относно етиологията, диагнозата и лечението на VWD, както и  в подробности типичният път на пациента с VWD.

Препратки

Kadir RA et al. Lancet 1998; 351:485-9.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
de Wee EM, et al. Thromb Haemost 2012; 108:683-92.
Connell NT et al. Blood Adv 2021; 5:301-25.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.