ЛИЧЕН ЛЕКАР / ПЕДИАТЪР

Повечето пациенти с вродени нарушения на кръвосъсирването като болестта на фон Вилебранд (VWD) изпитват първите симптоми по време на детство. За съжаление, поради липса на осведоменост, сложна диагностика и леки симптоми, при пациентите се наблюдава забавяне от няколко години между първите симптоми и диагностицирането на нарушение на кръвосъсирването. Това забавяне е по-изразено при жените, отколкото при мъжете. Без диагноза и адекватно лечение децата с недиагностицирано нарушение на кръвосъсирването са изложени на повишен риск от сериозно кървене дори след лека травма или рутинни хирургични интервенции , като зъболекарски процедури или тонзилектомии.^1-3

Децата с VWD може да имат емоционални трудности и поведенчески проблеми в училище и в семейния живот поради страх от кървене, а честото кървене може да доведе и до отсъствия от училище.⁴ Нещо повече, страхът от кървене може да представлява значителна психологическа тежест за хората, които се грижат за детето, и да ги подтикне да ограничат физическите и социални дейности, които са важни за нормалното развитие на детето. ⁵

Ролята на личните лекари и педиатрите

VWD е най-често срещаното нарушение на кръвосъсирването при деца.⁶ ЧЧестите симптоми при деца с VWD включват лесно образуване на синини, кървене от устата и носа и продължително кървене от малки рани и след операция.² Като личен лекар или педиатър често ще бъдете първият медицински специалист, който ще види деца с такива симптоми и вашата задача ще бъде да определите дали детето има необичаено кървене, което се нуждае допълнително изследване и преглед от специалист.⁷ Както за възрастни, така и за деца с потенциално нарушение на кръвосъсирването, приемете анамнезата за кървене като първата стъпка в диагностиката. Когато се оценява историята на кървенето на дете, от решаващо значение е да се вземат под внимание възрастта и  развитието на пациента. Кърмачетата, които все още не са подвижни, рядко образуват синини, но може да имат необичайно кървене например след вземане на кръв или обрязване.^2,7 Когато децата стават по-мобилни, малките ожулвания и натъртвания от удари или падания стават по-чести. Въпреки това, синини, които са по-големи или се появяват по-често от очакваното, могат да предизвикат подозрение за нарушение на кръвосъсирването. Синини на необичайни места, като гърба или корема, също могат да се появят при деца с VWD. Такива синини могат да бъдат сбъркани с признаци за малтретиране на детето и родителите може да са притеснени от тази възможност.⁸ Накрая, когато момичетата навлизат в пубертета, обилното менструално кървене става най-честият симптом на VWD. Когато обсъждате тези симптоми с пациентите и хората, които се грижат за тях, е важно да включите и фамилната история на кървене, тъй като повтарящото се абнормно кървене може да бъде омаловажено от семейството.^2,9

Решението дали симптомите са необичайни може да бъде предизвикателство.⁷ За първоначална оценка на симптомите и особено за пациенти, които са планирани за операция, Ви препоръчваме да направите нашия тест  с Вашия пациент. Тестът ще покаже дали се пропоръчват допълнителни изследвания – и може да промени живота на вашия пациент!

Окончателната диагноза VWD е резултат от сложен процес.² Затова ви препоръчваме да се обърнете към най-близкият център за лечение за хемофилия , ако е препоръчано допълнително диагностициране. Мултидисциплинарните екипи в центъра ще осигурят оптимална грижа и за пациенти с нарушения на кръвосъсирването.

VWDtest предлага допълнителна информация относно етиологията, диагностиката и лечението на VWD , както и  подробности за типичният път на пациента с VWD.

Препратки

Atiq F et al. EClinicalMedicine 2021; 32:100726.
Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2023; 58:101018.
Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-22.
de Wee EM et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
Klaassen R and Halton JM Paediatr Child Health 2002; 7:245-9.
Van Ommen CH and Peters M. Eur J Pediatr 2012; 171:1-10.
Jackson J et al. Child Abuse Negl 2012; 36:127-34.
VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.