Mən VWD ilə yaşayıram
Von Villebrand xəstəliyinin müalicə variantları hansılardır? Valideyn olaraq, VWD-li uşağıma ən yaxşı şəkildə necə qulluq edə bilərəm? Özüm üçün ən yaxşı müalicəni necə tapa bilərəm? VWD ailə planlaması üçün nə deməkdir? VWD sosial və ailə həyatıma təsir edir: bu barədə nə edə bilərəm?
Von Villebrand xəstəliyi (VVX) ilə yaşamaq bir səyahətdir və siz tək deyilsiniz. Bu yaxınlarda VVX diaqnozu qoyulubsa və ya çoxdan diaqnoz qoyulubsa, VVX ilə səyahətinizin hər addımı yeni suallar doğurur. Burada Prof. Corrales-Medina, Prof. Bernthorp və həmkarları müalicə, hamiləlik və doğuş, psixoloji durum da daxil olmaqla xəstəliklə bağlı tez-tez verilən bəzi sualları cavablandıraraq sizə dəstək olurlar. Həmçinin VWD ilə normal həyat üçün praktik məsləhətlər də tapa bilərsiniz.
VWD-ın idarə olunması
VWD-nin idarə olunması sizin və ya xəstənin valideyni olaraq həkiminiz arasında sıx tərəfdaşlıq tələb edir. Birlikdə öz unikal ehtiyaclarınızı və vəziyyətlərinizi nəzərə alan fərdiləşdirilmiş müalicə planı hazırlaya bilərsiniz. Fərdiləşdirilmiş idarəetmə planı qanaxma riskini minimuma endirəcək və mümkün olan ən yaxşı həyat keyfiyyətini qorumağa kömək edəcək.1
Treatments for VWD
There are effective treatments for all types of VWD. Treatment choice should be tailored to the type of VWD you have, the severity and type of bleeding you have, as well as any other health conditions you may have. For most people with VWD, treatment is only needed during surgery or after trauma. People with more severe forms of VWD may require prophylactic treatment to prevent bleeding. To receive proper treatment, is it also very important that you inform you doctor about any medication you are taking because some drugs may interfere with the effectiveness and safety of VWD treatments. Generally, we recommend that you receive advice about which treatment is most suitable for you from a centre that specialises in bleeding disorders.1
Desmopressin is the first-line treatment for most patients. Desmopressin stimulates the release of stored clotting factors and is often used to treat type 1 and some type 2 VWD patients, but not patients with type 3 VWD. It raises VWF levels to help blood clotting. Desmopressin is often used to control bleeding during minor surgery or after trauma, but it is not suitable for all patients or during major surgery.1
Replacement therapy with VWF-containing concentrates is used when desmopressin is ineffective or not indicated. These concentrates replace the VWF that is missing in your blood or does not work properly to help control bleeding. People with certain types of VWD or people with severe bleeding symptoms are most likely to use VWF-containing concentrates. If you experience severe or frequent bleeding episodes, you may also benefit from regular prophylactic treatment with VWF-containing concentrates to prevent bleeding.1
In some scenarios, and in particular for patients with type 1 VWD, antifibrinolytic medications such as tranexamic acid are commonly used. These drugs slow the breakdown of blood clots, and are suggested for minor surgery, dental procedures, and to treat heavy periods and bleeding after childbirth. Fibrin glue can be also useful to seal a bleeding site, for instance after a tooth extraction. Whenever possible, the use of all these medications should be planned in advance and be part of a tailored treatment plan.1
Women with VWD often experience heavy menstrual bleeding (HMB) and bleeding around pregnancy and childbirth. Management options for HMB include hormonal therapies such as an intrauterine device that can sometimes reduce menstrual bleeding. If you are planning a family or are pregnant, we recommend that you consult your doctor as soon as possible. There are several treatments available for pregnant women with VWD. Your doctor will develop a management plan with you for a safe and healthy pregnancy and delivery.1
VWD may also affect the mental well-being, social interactions and quality of life of both children and adults.2-5 Symptoms such as HMB or joint bleeds are often associated with signs of depression and anxiety.2 Parents often worry about bleeding their children may experience, and children with VWD may be faced with problems at school or playing with friends because of the disease.5 To overcome these challenges, it is important that you have a strong social network and receive the right treatment and education from the doctors at your treatment centre.2,3
Cərrahiyyə
Fon Villebrand xəstəliyi (VWD) olan insanlarda əməliyyat zamanı və sonrasında həddindən artıq qanaxma ehtimalı daha yüksəkdir.1 Hətta nisbətən yüngül VVD formaları olan xəstələr belə uzun müddət davam edə və ya təkrarlana bilən ağır əməliyyat sonrası qanaxma barədə məlumat verirlər.1 Qanaxma riski yalnız böyük əməliyyatla məhdudlaşmır, qanaxma diş çəkilməsi kimi kiçik cərrahi prosedurlardan sonra da baş verə bilər.2 Lakin, düzgün vaxtda düzgün müalicə ilə həddindən artıq qanaxma riski həm əməliyyat zamanı, həm də əməliyyatdan sonra azaldıla bilər. 3,4
Əgər sizdə VWD varsa və əməliyyat planlaşdırırsınızsa, əməliyyatdan əvvəl xəstəliyiniz barədə diş həkimi və ya cərrahınızla danışmağınız çox vacibdir. Daha sonra həkiminiz əməliyyatla bağlı bir idarəetmə planı hazırlamalıdır. Plan VWD-nin alt tipinin və şiddətinin dəqiq diaqnozuna və qanaxma tarixçənizə əsaslanmalıdır. Bu məlumat həkiminizə əməliyyat zamanı və sonrasında qanaxma riskinizi anlamağa imkan verəcəkdir. Plan həmçinin aparılacaq əməliyyat növünü, eləcə də digər xəstəlikləri və dərmanları nəzərə almalıdır. Bu məlumat birlikdə əməliyyatdan əvvəl, əməliyyat zamanı və sonrasında müalicəyə rəhbərlik etmək üçün vacibdir.1,2,4
Əməliyyat zamanı qanaxma riskini minimuma endirmək üçün mütəxəssislər VWD olan insanlarda həm kiçik, həm də böyük əməliyyat üçün müalicə qaydaları hazırlamışlar. VWD növündən və əməliyyat növündən asılı olaraq, bu təlimatlar qan laxtalanmasını bərpa etmək üçün hansı müalicəni və nə qədər müddətə almalı olduğunuzu təsvir edir.3 Sadə diş çıxarılması kimi kiçik cərrahiyyə əməliyyatları üçün 5 günə qədər müalicə almağınız lazım ola bilər.4 Ürək cərrahiyyəsi, histerektomiya və ya oynaq protezi kimi böyük cərrahiyyə əməliyyatları üçün müalicə qan laxtalanmasını əməliyyatdan əvvəl və əməliyyatdan sonra ən azı 3 gün ərzində qan laxtalanmasını bərpa etməlidir, bu da qanaxma riski azalana qədər davam etməlidir.3 Yetkinlərdə diz protezi əməliyyatı və ya uşaqlarda tonzillektomiya kimi bəzi cərrahiyyə növləri üçün qanaxma riskinin azalması 2 həftəyə qədər çəkə bilər və idarəetmə planı müvafiq olaraq tənzimlənməlidir.4,5
Nəhayət, əgər sizə iynə lazımdırsa, VWD barədə tibb bacınız və ya həkiminizlə də danışmalısınız. Dərinin altına iynə vurmaq, məsələn, peyvənddən sonra əzələyə ağrılı qanaxmanın qarşısını almağa kömək edə bilər.2
References
1. Corrales-Medina FF et al. Blood Rev 2022; 101018.
2. https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/;son giriş tarixi: Mart 2023.
3. Connell NT et al. Qan Nailiyyətləri 2021; 5:301-25.
4. O’Donnell JS & Lavin M, Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 604–609.
5. Patel PN et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017; 100:216-222.
Hamiləlik və doğuş
Əgər sizdə fon Villebrand xəstəliyi (VWD) varsa, ailə planlaya bilərsiniz. Müvafiq tibbi yardımla uğurlu hamiləlik və sağlam bir körpə gözləyə bilərsiniz. Hamiləlik planlaşdırırsınızsa və ya artıq hamiləsinizsə, özünüzün və körpənizin təhlükəsizliyindən əmin olmaq üçün həkiminizlə danışmalısınız. Həkiminiz sizinlə hamiləlik, prenatal test və doğuşla bağlı riskləri və uşağınızın VWD olma ehtimalını müzakirə edəcək. Həmçinin keçmiş hamiləliklərinizi, şəxsi və ailənizin qanaxma tarixçəsini və ya baş verə biləcək hər hansı bir düşük halını müzakirə edə bilərsiniz. Fərdi qanaxma riskinizə əsasən, həkiminiz təhlükəsiz hamiləlik və doğuş üçün planlar hazırlayacaq.1-3
Doğuş zamanı və sonrasında baş verə biləcək potensial riskləri minimuma endirmək üçün VWD olan qadınlar üçün belə bir planlaşdırma vacibdir. Sağlam qadınlarda, hamiləlik dövründə laxtalanma faktorları adlanan qan zülallarının səviyyəsi yüksəlir və bu da gələcək ananı doğuş zamanı və sonrasında həddindən artıq qanaxmadan qoruyur. Xəstəliyi olmayan qadınlarla müqayisədə, VWD olan qadınlarda hamiləlik dövründə laxtalanma faktorlarının səviyyəsi tez-tez aşağı olur. Laxtalanma faktorlarının dəyişən səviyyələrinə görə, VWD olan hamilə qadınların qanı, xüsusən də üçüncü trimestrdə müntəzəm olaraq izlənilməlidir. Funksional laxtalanma faktorlarının səviyyəsi çox aşağıdırsa, doğuş zamanı və sonrasında profilaktik müalicə verilməlidir. Doğuş zamanı və sonrasında qanaxma riskini daha da məhdudlaşdırmaq üçün həkiminiz ixtisaslaşmış hematoloqlarla birlikdə işləmək qərarına gələ bilər və ya ixtisaslaşmış xəstəxanada doğuş etməyi tövsiyə edə bilər.1-3
Doğulmamış uşağınızın da VWD olması mümkündür. VWD olan körpələrin əksəriyyətində doğuş zamanı qanaxma problemi olmasa da, lazımi tədbirlərin görülməsi üçün bu ehtimaldan xəbərdar olmaq vacibdir. Buna görə də, valideynlərindən birində ağır VWD olan ailələrə yalnız VWD olan bir uşağın olması barədə deyil, həm də hamiləliyə və doğuş üsuluna təsirləri barədə məsləhət verilməlidir.1-3
Əhəmiyyətli olan odur ki, bütün bu risklər düzgün monitorinq və sizin və körpənizin doğuşdan əvvəl, doğuş zamanı və sonrasında qayğı üçün müalicə planı ilə effektiv şəkildə idarə oluna bilər.3,4
References
- https://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/; last accessed Feb 2023.
- https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/women.html; last accessed Feb 2023.
- Leebeek FWG, et al. Blood 2020; 136:2143-50.
- Janbain M and Kouides P Int J Womens Health 2022; 14:1307-13.
Psixoloji sağlamlıq
Qanaxma pozğunluğu həyatınıza dərin təsir göstərə bilər. Qanaxma riski fiziki sağlamlığınıza, emosional və zehni rifahınıza, davranışınıza, ailənizlə münasibətlərinizə və sosial həyatınıza təsir göstərə bilər.<sup>1</sup> Simptomlar gündəlik fəaliyyətlərinizi məhdudlaşdıra, gələcəklə bağlı narahatlıqlara səbəb ola və intim münasibətlər barədə özünüzü etibarsız hiss etməyinizə səbəb ola bilər. Çox vaxt bu məhdudiyyətlər və narahatlıqlar ailə üzvlərinə də təsir edir. Qanaxma pozğunluğu diaqnoz qoyulmadıqda, həyat keyfiyyətinə təsir daha da arta bilər, təəssüf ki, tez-tez fon Villebrand xəstəliyində (VWD) olduğu kimi.<sup>1-3</sup> Diaqnoz qoyulmamış VVD olan insanlar müvafiq müalicə və dəstəyə çıxış əldə edə bilmirlər. Sosial dəstək olmadan VVD xəstələri tez-tez narahatlıq və depressiya əlamətləri göstərirlər.<sup>2,3</sup> Diaqnoz qoyulduqdan sonra belə, VVD-nin ömürlük bir vəziyyət olaraq qaldığını və xəstələr, onların ailələri və ətrafındakılar üçün davamlı çətinliklər yaratdığını başa düşmək vacibdir.
A bleeding disorder can have a tremendous impact on your life. The risk of bleeding may affect your physical health, your emotional and mental state, your behaviour, relationships with family and social life.1 The symptoms may restrict your daily activities, lead to concerns about the future, and make you feel insecure about intimate relationships. Often, these restrictions and concerns will also affect family members. The impact on quality of life can be even more pronounced if the bleeding disorder is undiagnosed, as is unfortunately often the case with von Willebrand disease (VWD).1-3 People with undiagnosed VWD do not have access to appropriate treatment and support. Without social support, patients with VWD often show signs of anxiety and depression.2,3 Even after the diagnosis is made, it is important to acknowledge that VWD remains a life-long condition with persistent challenges for patients, their families and their environment.
Valideynlik fon Villebrand xəstəliyi (VVX) olan insanlar üçün unikal çətinliklər yaradır. VVX və digər qanaxma xəstəlikləri irsi xarakter daşıyır və diaqnoz ailə planlamasına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. Qanaxma pozğunluğu olan uşağın valideyni olaraq, uşağınızın xəstəliyi ilə bağlı günahkarlıq və özünü günahlandırma hissləri yaşaya bilərsiniz. Bundan əlavə, qanaxma qorxusu uşağınızı həddindən artıq qorumağa və sosial və ya idman fəaliyyətlərini məhdudlaşdırmağa səbəb ola bilər. Bununla belə, hər hansı bir qoruyucu tədbir uşağın dünyanı araşdırmaq və özünəinam inkişaf etdirmək azadlığı ilə balanslaşdırılmalıdır ki, bu da onun inkişafı üçün vacibdir. Sadə qoruyucu tədbirlərin, uyğun fəaliyyətlərin seçilməsinin və effektiv müalicəyə asanlıqla çıxışın birləşməsi bu tarazlığı tapmağa kömək edə bilər. 2,4
Yeniyetməlik VVX olan insanlar üçün xüsusilə çətin bir dövr ola bilər. Qanaxma pozğunluğunuzu idarə etmək üçün daha çox məsuliyyət daşıdıqca, təyin olunmuş müalicəyə riayət etməyiniz vacibdir. Xəstəliyin özünü idarə etməsi yalnız qanaxma və ağrı riskini azaltmaqla yanaşı, həm də qabiliyyətlərinizə inam verəcək, yaxşı zehni sağlamlığınızı və tam sosial həyatı qorumağa kömək edəcək. 2,6
Qanaxma pozğunluğu olan qadınların zehni sağlamlığı və həyat keyfiyyəti çox vaxt onların xəstəliyindən güclü şəkildə təsirlənir. Əgər sizdə VWD varsa, ağır menstrual qanaxma (HMB) da yaşama ehtimalınız çox yüksəkdir. Qan itkisi və qıcolma gündəlik həyata, idmana və digər fiziki fəaliyyətlərə, sosial və romantik qarşılıqlı əlaqələrə güclü şəkildə mane ola bilər. HMB tez-tez məktəbdə və ya işdə vaxt itkisinə də səbəb olur. Təəssüf ki, HMB tez-tez işdən çıxarılma və damğalanma ilə qarşılaşır. Fəaliyyətlərdə və qarşılıqlı əlaqələrdə bu məhdudiyyətlər və tanınmanın olmaması səbəbindən VWD olan qadınlar tez-tez təcrid, nailiyyət itkisi və əhval-ruhiyyənin aşağı olması ilə zəif zehni sağlamlıq yaşayırlar. Əhəmiyyətli olan odur ki, HMB müalicə edilə bilər və müalicə VWD və HMB olan qadınların həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.4,5
Qanaxma pozğunluğunuzun zehni və sosial təsirini məhdudlaşdırmağın açarlarından biri güclü dəstək şəbəkəsidir. Buraya ailəniz və dostlarınız, eləcə də sosial xidmətlər və səhiyyə işçiləri daxil ola bilər.3 Özünüzü pis hiss edirsinizsə, narahat və ya depressiyadasınızsa, hissləriniz barədə həkiminizlə və ya müalicə mərkəzinizdəki mütəxəssislərlə də danışın. Onlar sizə dəstək ola və qanaxma pozğunluğu olan insanların zehni sağlamlığını qorumaq üçün mütəxəssislər tərəfindən hazırlanmış çoxsaylı faydalı mənbələrə yönləndirə biləcəklər. Müalicə mərkəzindəki işçilər həmçinin qanaxma pozğunluğu olan insanlarla işləmək təcrübəsi olan psixoloqlar və məsləhətçilər tapmaqda sizə kömək edə bilərlər. Həmçinin yerli xəstə qrupuna müraciət etməyinizi tövsiyə edirik. Orada VWD ilə bağlı təcrübənizi, emosiyalarınızı və gözləntilərinizi müzakirə edə və digər xəstələrdən praktik məsləhətlər ala bilərsiniz. VWD nadir bir xəstəlikdir, ancaq siz tək deyilsiniz və kömək əlinizdədir.
References
- van Hoorn ES, et al. Haemophilia 2022; 28:197-214.
- https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/nurses-guide-chapter-13a-child-development-with-bleeding-disorder-transition.pdf; last accessed Mar 2023.
- Roberts JC, et al. Haemophilia 2022; doi: 10.1111/hae.14725.
- VanderMeulen H, et al. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022 1: 631-6.
- Sanigorska A, et al. Res Pract Thromb Haemost 2022; 6:e12652.
- McLaughlin JM, et al. Health and Quality of Life Outcomes, 2017: 15:67.
References
- Connell NT et al. Blood Advances 2021; 5:301-25.
- Roberts JC et al. Haemophilia 2022; doi:10.1111/hae.14725.
- Rae C et al. Haemophilia 2013; 19:385-91.
- De Wee et al. J Thromb Haemost 2010; 8:1492-9.
- De Wee et al. J Thromb Haemost 2011; 9:502-9.
