¿Qué es la enfermedad de von Willebrand (EVW)?

La EVW es un trastorno de la coagulación causado por mutaciones genéticas que ocasionan niveles bajos de factor de von Willebrand (FVW) en sangre, o producen un FVW que no funciona adecuadamente. El FVW tiene un papel muy importante en la coagulación de la sangre. En consecuencia, las personas que padecen de EVW se encuentran en riesgo de presentar episodios de sangrado excesivos y/o prolongados. Esta condición acarrea también un riesgo significativo de sangrado severo, recurrente y difícil de controlar en caso de cirugías o traumatismos graves.

La EVW se clasifica en tres tipos principales: tipo 1, tipo 2 y tipo 3:

Las personas que padecen de EVW tipo 1, tienen niveles bajos de FVW. Este es el tipo más común de EVW (alrededor del 75 % de las personas que padecen este desorden, presentan EVW tipo 1).

Las personas con EVW tipo 2, tienen un FVW que no funciona correctamente.

Las personas que padecen de EVW tipo 3, tienen niveles muy bajos de FVW. Este tipo de EVW es el más grave y a la vez la forma más infrecuente de EVW.

Aunque la EVW no tiene cura, existen tratamientos eficaces que ayudan a prevenir y controlar sus síntomas. La mayoría de las personas que padecen de EVW tienen síntomas muy leves que pueden ser controlados fácilmente. No obstante, en algunas personas, la EVW puede ocasionar sangrados abundantes y recurrentes y por lo tanto, afectar su calidad de vida.

Es importante que las personas diagnosticadas con EVW acudan a un centro de tratamiento especializado en desordenes de la coagulación. Eso permitirá a las personas comprender las implicaciones de la EVW en su vida diaria, así como aprender como controlar sus síntomas de manera adecuada.


¿A quién afecta la EVW?

Se estima que alrededor del 1 % de la población mundial padece de EVW.

En su mayoría, la EVW suele ser hereditaria y afecta tanto a hombres como mujeres de todas las edades, incluyendo niños. Las mujeres tienen más probabilidades de presentar síntomas severos de EVW que los hombres, debido a que ellas son más propensas a presentar un mayor número de episodios de sangrado, como ocurre en la menstruación, el embarazo y el parto.

Muchas personas con EVW presentan síntomas leves y quizás no se den cuenta, a tiempo, que presentan esta condición.


¿Por qué es importante el tener un diagnóstico adecuado y temprano de la EVW?

Muchas personas con síntomas leves de EVW pueden no ser diagnosticadas a tiempo, a menos que presenten un sangrado grave durante una cirugía o despues de presentar un trauma.

Es por ello que la EVW debe ser diagnosticada adecuadamente y las personas deben aprender a detectar sus signos y síntomas de manera temprana.

Un diagnóstico adecuado de la EVW permite desarrollar e implementar un tratamiento eficaz.