ما هو مرض فون فيلبراند؟
داء فون فيليبراند هو اضطراب نزيف. وهو ناتج عن طفرات جينية تؤدي إلى انخفاض مستويات عامل فون فيليبراند (VWF)، أو عدم أداء عامل VWF لعمله بشكل سليم. يلعب عامل VWF دورًا في تخثر الدم. ونتيجة لذلك، يمكن أن يواجه الأفراد المصابون بداء VWD مشاكل بسبب النزيف المفرط أو. عدم القدرة على تكوين تخثر يشكل خطرًا فعليًا أثناء الجراحة، حيث يكون من الصعب السيطرة على النزيف.
يتم تصنيف داء VWD إلى ثلاثة أنواع رئيسية — النوع 1 والنوع 2 والنوع 3:
الأفراد المصابون بداء VWD من النوع 1 لديهم مستويات منخفضة من عامل VWF. وهذا هو النوع الأكثر شيوعًا (حوالي 75 ٪ من الأفراد المصابين بداء VWD يكونون من النوع 1).
الأفراد المصابون بداء VWD من النوع 2 لا يعمل لديهم عامل VWF بشكل صحيح.
الأفراد المصابون بداء VWD من النوع 3 لديهم مستويات منخفضة للغاية من عامل VWF. ويمكن أن يكون نوع المرض هذا أكثر حدةً وهو يمثل الشكل الأكثر ندرة من أشكال VWD.
على الرغم من عدم وجود دواء شاف لداء VWD، إلا أنه توجد علاجات فعالة. ويعاني معظم الأفراد المصابين بداء VWD من أعراض خفيفة جدًا يمكنهم التعامل معها بأنفسهم في حياتهم اليومية. ولكن مع بعض الأفراد، يمكن أن يؤدي داء VWD إلى نزيف حاد وخطير وبالتالي يكون له تأثير أكبر عليهم وعلى حياتهم.
من المهم أن يقوم المرضى بالتسجيل في مركز علاج متخصص في اضطرابات النزيف. وسوف يساعد ذلك المرضى في التعرف على أكبر قدر ممكن من المعلومات المتعلقة بكيفية تأثير داء VWD عليهم بحيث يمكنهم السيطرة عليه بفعالية.
من الذي يُصاب بداء VWD؟
ما يصل إلى 1٪ من سكان العالم قد يكونوا مصابين بداء VWD.
عادة ما يكون داء VWD وراثيًا، ويؤثر على كل من الذكور والإناث من جميع الأعمار، بما في ذلك الأطفال. وتعتبر النساء أكثر عرضة للإصابة بأعراض VWD من الرجال بسبب النزيف الذي يحدث في فترة الحيض والحمل والولادة.
يعاني العديد من الأشخاص من أعراض بسيطة وقد لا يدركون أنهم مصابون بداء VWD.
لماذا من المهم لك أن تعرف أكثر عن داء الفون فيليبراند؟
قد لا يتم تشخيص العديد من الأشخاص الذين يعانون من أعراض بسيطة ما لم يعانون من نزيف حاد أثناء الجراحة.
الوصول إلى تشخيص واضح وفهم لتأثيرات داء VWD يمكن أن يسمح بمعالجة الاضطراب بفعالية لدى معظم المصابون.
