Mi a von Willebrand-kór (VWD)?
A VWD egy vérzési rendellenesség. Génmutáció okozza, és a von Willebrand-faktor (VWF) alacsony szintjét, illetve nem megfelelő működését eredményezi. A VWF szerepet játszik a véralvadásban. Ennek eredményeként a VWD-ben szenvedő személyek túlzott vagy elhúzódó vérzésnek tulajdonítható problémákkal szembesülhetnek. A vérrögök kialakulásának képtelensége konkrét kockázat a műtét során, amikor a vérzést nehéz kordában tartani.
A VWD három típusra osztható fel: 1-es, 2-es és 3-as típus:
Az 1-es típusú VWD-ben szenvedő betegek VWF-szintje alacsony. Ez a leggyakoribb típus (a VWD-ben szenvedők mintegy 75%-a az 1-es típushoz tartozik).
A 2-es típusú VWD-ben szenvedő betegeknél a VWF-funkció nem megfelelő.
A 3-as típusú VWD-ben szenvedő betegek VWF-szintje rendkívül alacsony. Ez a kórtípus sokkal súlyosabb lehet, és a VWD legritkább formáját képviseli.
Noha a VWD nem gyógyítható, léteznek hatékony kezelések. A VWD-ben szenvedő személyek többsége nagyon enyhe tüneteket mutat, amelyek a mindennapok során jól kezelhetők. Mindazonáltal egyes személyeknél a VWD súlyos vérzést okozhat, ennélfogva a betegség jelentősebb hatást gyakorol rájuk és életvitelükre.
Fontos, hogy a betegek regisztrálják magukat egy olyan kezelési központnál, amely vérzési rendellenességekre szakosodott. Ennek köszönhetően a betegek a lehető legjobban megismerik, mennyire érintheti őket a VWD, és így hatékonyan kézben tudják tartani a betegséget.
Kit érint a VWD?
A világ népességének legfeljebb 1%-át érintheti a VWD.
A VWD rendszerint örökletes betegség, és mindkét nem minden korcsoportját érinti, így a gyermekeket is. A nőknél sokkal valószínűbben jelentkeznek a VWD tünetei, mint a férfiaknál, mivel a vérzés menstruáció, terhesség és szülés során jelentkezhet.
Sokan csak enyhe tüneteket mutatnak, és lehet, hogy nem is tudatosul bennük, hogy VWD-ben szenvednek.
Miért fontos tisztában lenni a VWD-vel?
Számos, enyhe tünetekkel rendelkező személyt lehet, hogy csak akkor diagnosztizálnak, ha műtét közben vagy trauma után súlyos vérzés jelentkezik nála.
Ennélfogva fontos tisztában lenni a VWD-vel, és ügyelni a lehetséges jelekre és tünetekre.
Az egyértelmű diagnózis és a VWD hatásainak megértése a legtöbb embernél lehetővé teszi a rendellenesség hatékony kezelését.
